L'ultrastruttura delle ciglia
Le ciglia sono protrusioni cellulari formate da microtubuli, che svolgono funzioni sensoriali e locomotorie in diversi tipi di cellule negli organismi. Scoperte recenti suggeriscono che in una serie di disturbi genetici la causa sottesa potrebbe essere un meccanismo molecolare disfunzionale nelle strutture ciliari.
Un ciglio (pl. ciglia) è un organello che si trova nelle cellule
eucariote. Ci sono due tipi di ciglia: le ciglia mobili e le ciglia non
mobili o primarie, che normalmente servono da organelli sensoriali.
Nell'uomo le ciglia primarie si trovano su quasi tutte le cellule del
corpo. Lo scheletro microtubulare delle ciglia è composto da 9 coppie di
microtubuli periferici. Le ciglia mobili hanno due ulteriori
microtubuli centrali, la cosiddetta coppia centrale (CP).
Osservazioni precedenti indicavano che la mancanza o mutazione della proteina che taglia i microtubuli p60 catanina o della sua subunità regolatoria, p80, porta alla formazione di ciglia prive di microtubuli CP. Il progetto CP ASSEMBLY IN CILIA, finanziato dall'UE, è stato avviato per analizzare il ruolo della proteina che taglia i microtubuli, la catanina, e delle modifiche della tubulina nell'assemblaggio dei microtubuli CP.
Durante i primi due anni i ricercatori hanno ottenuto dati interessanti sulla localizzazione di catanina e gamma-tubulina. Sono state eseguite analisi a livello cellulare e ultrastrutturale con cellule wild type e mutanti. Queste analisi hanno stabilito che i cambiamenti nel livello delle modifiche post-traslazionali della tubulina non influiscono sulla localizzazione della gamma-tubulina. Ma le modifiche causavano l'accumulo di catanina p60 portando all'errata localizzazione della proteina. Era interessante che i cambiamenti nei livelli delle modifiche non influenzavano la localizzazione della subunità regolatoria della catanina, p80.
Il progetto mira a studiare anche la localizzazione di altra proteine simili alla catanina. Inoltre i ricercatori stanno attualmente svolgendo analisi di mutagenesi della catanina 1 per identificare motivi funzionali o domini necessari al funzionamento di questa proteina nelle ciglia.
I risultati del progetto CP ASSEMBLY IN CILIA sono importanti, perché i difetti nelle ciglia influiscono in modo negativo su numerose vie di segnalazione cellulare fondamentali per lo sviluppo cellulare. Questi studi fondamentali contribuiscono alla comprensione della natura multisintomatica di un'ampia serie di sindromi e malattie.
publié: 2016-06-20