Les malformations congénitales vasculaires (MCV) sont un groupe de troubles innés associés aux défauts des veines ou des artères. Cela induit souvent des lésions défigurantes sur le visage et provoquent notamment la douleur et la détresse sociale des individus affectés. À l'heure actuelle, il n'existe aucune thérapie définitive pour les malformations vasculaires congénitales.
Une meilleure caractérisation des composants cellulaires des malformations vasculaires congénitales est nécessaire pour induire la transdifférenciation des cellules endothéliales dans la lésion. Financé par l'UE, le projet CVM THERAPY (Angiogenesis research to improve therapies for vascular malformations) prévoit d'isoler et de caractériser les cellules endothéliales dans les malformations vasculaires en vue de cibler d'un point de vue thérapeutique ces lésions.
Les chercheurs ont isolé les cellules endothéliales capillaires, veineuses et lymphatiques provenant de divers cas de CMV sporadiques enregistrés. Pour ce faire, ils ont utilisé un système d'analyse cellulaire en temps réel afin d'analyser la prolifération des cellules endothéliales provenant de malformations ainsi que leurs propriétés migratoires et angiogéniques. Les données préliminaires indiquent des altérations distinctes comparées à leurs homologues normaux.
Pour freiner de façon sélective l'approvisionnement en sang dans diverses maladies, les scientifiques sont en train de différencier les cellules endothéliales des cellules souches mésenchymateuses, un phénomène développemental bien connu. L'accent est également mis sur l'identification des voies de signalisation de base et les facteurs de transcription impliqués dans ces processus de transdifférenciation.
Sur la base de travaux précédents, les chercheurs de CVM THERAPY avaient découvert que les TGF-bêta guidaient la transdifférenciation endothéliale à mésenchymateuse et explorent actuellement l'utilisation de cette cytokine pour guider la différenciation CVM EC. Par ailleurs, ils explorent l'utilisation des facteurs de transcription; le facteur de réaction au sérum, et la myocardine, qui sont essentiels pour adoucir les cellules musculaires.
Ensemble, les activités du projet CVM THERAPY démontrent la façon dont la caractérisation des cellules endothéliales pourrait conduire au développement de médicaments ciblés pour les malformations des cellules vasculaires.